Boala Parkinson - cauze, simptome, diagnostic și tratament

boala lui Parkinson

Boala Parkinson - o boala lent progresiva degenerative a sistemului nervos central, principalele manifestări sunt tulburări motorii, cum ar fi hipokinezie, rigiditate musculară, tremor de repaus, tulburări posturală. In plus, in boala Parkinson dezvolta autonom, afective și alte tulburări.

Clasificarea bolii Parkinson

Clasificarea bolii Parkinson se bazează pe vârsta de debut a bolii:

• juvenil
• cu debut precoce
• debut târziu

Sunt cunoscute de asemenea diferite clasificări ale sindromului Parkinson:

• zguduire
• Agitare-rigid
• rigid tremor
• akinetic-rigid
• hibrid

Cu toate acestea, clasificarea bolii Parkinson și a datelor parkinsoniene sindrom nu este considerat a fi fără cusur. Prin urmare, astăzi abordarea standard la această problemă nu există.

Etiologia și patogeneza bolii Parkinson

Medicina moderna a fost unele progrese în înțelegerea mecanismelor moleculare și biochimice ale bolii Parkinson. În ciuda acestui fapt, adevărata etiologia rămâne forme sporadice necunoscute ale bolii. De o mare importanță sunt predispozitie genetica si factorii de mediu. Combinația și interacțiunea dintre acești doi factori inițiază un proces de pigment degenerare și, ulterior, celelalte neuronilor din trunchiul cerebral. Acest proces, odată stabilit, devine ireversibil și începe o răspândire expansiv tot creierul. substanțe proteiforme altele decât sistemul nervos este supus cel mai mare degradare a alfa synuclein. La nivel celular, mecanismul acestui proces apare ca un eșec al funcției respiratorii a mitocondrie si stresul oxidativ - cauza principala a apoptozei neuronale. Cu toate acestea, în patogeneza bolii Parkinson sunt implicați și alți factori, funcțiile care nu sunt dezvăluite până în prezent.

Tabloul clinic al bolii Parkinson

Acolo tetralogie simptome motorii ale bolii Parkinson: tremor, rigiditate, hipokinezie, tulburări posturale de reglementare.

Tremor - simptomul cel mai evident și legkovyyavlyaemy. Cel mai tipic tremor al bolii Parkinson, dar alte tipuri de tremor, cum ar fi tremor postural și tremor intenție.

rigiditate musculară poate fi discret în stadii incipiente, de multe ori cu formă tremor bolii Parkinson, dar este evident exprimat sindrom parkinsonian. De mare importanță este depistarea precoce minim asimetria tonusului la nivelul membrelor, ca asimetria simptomelor - o trăsătură caracteristică a tuturor etapelor bolii Parkinson.

Hipokinezie este un simptom al bolii de obligatorii orice etiologie Parkinson. În stadiile inițiale ale bolii Parkinson poate fi dificil de identificat hipokinezie, prin urmare recurge la tehnici demonstrative (de exemplu, comprima rapid si decomprima pumn). Simptomele precoce pot fi observate în acțiuni hipokinezie elementare la sine (de ras, periuțe de dinți, nasturilor butoane mici, etc.). Hipokinezie - este bradikinezia (lentoarea de circulatie), oligokineziya (reducerea numărului de mișcări) și scăderea gama de mișcare și de scădere a vitezei lor. Din cauza hipokinezie in boala Parkinson este perturbată individuală „limbajul corpului“, inclusiv gesturi, expresii faciale, de vorbire și plasticitate cu motor.

tulburări posturale în boala Parkinson apar relativ precoce (de exemplu, asimetria brațele întinse înainte). Cu toate acestea, ele atrag adesea atenția medicilor deja în stadiul său dezadaptative (stadiul III). Explicația pentru acest lucru este faptul că tulburările posturale în comparație cu alte simptome ale bolii Parkinson sunt mai puțin specifice pentru ea.

În afară de cele de mai sus principalele manifestări ale bolii Parkinson, boala Parkinson este însoțită de alte simptome, care, în unele cazuri, se pot extinde în prim-planul tabloului clinic. Gradul de neadaptare al pacientului, în astfel de cazuri, nu este deloc mai puțin. Enumerăm doar câteva dintre ele sunt: ​​salivare, disartrie si / sau disfagie, constipație. dementa. depresie. tulburări de somn. tulburare dizuricheskie, sindromul picioarelor neliniștite, și altele.

Sunt cinci stadii ale bolii Parkinson, fiecare dintre care reflectă gradul de severitate al bolii. Clasificarea cea mai răspândită propusă în 1967 și Yar-hyun:

• Stadiul 0 - fără manifestări motorii
• Etapa I - manifestări de boală unilaterale
• Etapa II - bilaterală fără simptome de tulburări posturale
• Etapa III - instabilitate posturală moderată, dar pacientul nu are nevoie de nici un ajutor
• Etapa IV - pierdere semnificativă a activității motorii, dar pacientul este capabil să se ridice și să meargă fără sprijin
• etapa V - în absența de ajutor în afara pacientului legat de un scaun sau pat

Diagnosticul bolii Parkinson

Diagnosticul clinic al bolii Parkinson are trei etape.

Prima etapă - recunoașterea sindromului bolii Parkinson și diferențierea sindromice de sindroame neurologice și psihiatrice, într-un fel similar cu maladia Parkinson adevărat. Adevărat parkinsonism - această hipokinezie în combinație cu una dintre următoarele simptome: tremor de repaus (4-6 Hz), rigiditate musculară, instabilitate posturală, nu este asociat cu vestibular primar, vizual si tulburari cerebeloase.

Pasul 2 - excluderea altor boli care pot manifesta sindromul parkinsonian. Există mai multe criterii de excludere a bolii Parkinson:

• crize oculogire
• neurolepticele înainte de debutul terapiei bolii
• antecedente de accident vascular cerebral recurente, cu o progresie pas ca a simptomelor bolii Parkinson, encefalită sau traumatisme de încredere repetate cap
• durata remisiunii
• afișare doar o singură față pentru mai mult de 3 ani
• simptome cerebeloase
• supranucleară privirea paralizie
• înainte de izbitoare manifestare a demenței
• înainte de izbitoare manifestare a eșecului autonom
• Babinski
• tumori cerebrale sau hidrocefalia comunicarea
• ineficiența unor doze mari de levodopa
• MPTP intoxicației

A treia etapă - identificarea simptomelor, ceea ce confirmă boala Parkinson. Pentru a face acest lucru, trebuie să aveți cel puțin trei dintre următoarele criterii:

• manifestare unilaterală în debutul bolii
• prezența tremor de repaus
• Simptomele de asimetrie (cu un grad mai mare de severitate a laturii de corp cu care boala a început)
• 70-100% -reaction la terapia cu levodopa
• curs progresivă a bolii
• eficacitatea levodopa, timp de 5 ani sau mai mult
• durata bolii de 10 ani și mai mult

Pentru evaluarea pacienților suspectați de a avea boala Parkinson utilizate rheoencephalography. EEG. Tehnici de neuroimagistice: creier CT si RMN.

diagnostic diferențial

Boala Parkinson trebuie diferențiată de toate bolile, care sunt însoțite de sindromul bolii Parkinson: parkinsonismului secundar. pseudoparkinsonismului "parkinsonism plus". Aproximativ 80% din cazurile de conturi sindrom Parkinson pentru boala Parkinson.

Ar trebui să fie conștienți de anumite caracteristici clinice ale bolii Parkinson, care trebuie să ridică îndoieli în diagnosticul bolii Parkinson, de exemplu levodopa, ineficiența, lipsa de tremor, simetrie de tulburări de mișcare, manifestările timpurii ale semnelor de insuficienta vegetativa periferica.

Tratamentul bolii Parkinson

Moduri de a trata boala Parkinson sunt semnificativ diferite în stadiile timpurii și târzii ale bolii, astfel încât acestea să fie luate în considerare separat.

Tratamentul bolii Parkinson în stadii incipiente.

Terapia medicamentoasă într-un stadiu incipient al bolii Parkinson implica utilizarea de medicamente care cresc sinteza dopaminei din creier, stimulând eliberarea sa și blocarea inversa receptorii săi dopaminei absorbția putrezire deprimant dopamina stimulante si pentru a preveni moartea neuronale. Astfel de medicamente includ amantadina, inhibitori selectivi ai MAO-B (selegilina etc.)., Agoniști ai receptorului Dopamină (piribedil, pramipexol, etc.). Permisiunea de a utiliza medicamentele menționate mai sus ca monoterapie (mai mult) și în diverse combinații.

Medicamentele menționate mai sus este semnificativ inferior eficacitatea levodopa de droguri, cu toate acestea, pentru tratamentul bolii Parkinson în stadii incipiente, acestea sunt destul de potrivite. Teoretic, în stadiile incipiente ale bolii Parkinson, agoniști de dopamină sunt în măsură să întârzie numirea de levodopa, iar în etapele ulterioare - reduce doza ei. Cu toate acestea, nu în favoarea a spus număr mare de efecte secundare (ulcer gastric. Hipotensiune arterială ortostatică, tulburări psihice, rodonalgia. Fibroză retroperitoneală, etc) și capacitatea de a reduce sensibilitatea receptorilor de dopamină postsinaptici.

Tratamentul bolii Parkinson în etapele ulterioare.

Indiferent de natura cursului bolii Parkinson în mod necesar o transformare treptată a tabloului clinic al bolii. De-a lungul timpului, progresul încălcări deja prezente și există noi, cele mai multe dintre care sunt dificil de tratament, exercitând astfel un impact stres puternic asupra pacientului. Mai mult, modificarea efectului obișnuit al levodopa - redus eficacitatea medicamentului, doza dischineziei cresc (ca rezultat al receptorilor dopaminei de hipersensibilitate).

eficacitatea redusă a tratamentului apare pe termen scăderea efectului terapeutic al levodopa fiecare butuc. Formată fenomenul de „off on-“, singura modalitate de a combate care devine o creștere treptată a dozei de levodopa, iar acest lucru la rândul său, declanșează un cerc vicios, care generează noi probleme pentru a face față cu care este obtinerea mai greu. real ajutor în acest caz, pot fi furnizate în două moduri: numirea unei doze suplimentare de levodopa, pentru a reduce intervalele între mese; adăugarea la inhibitor COMT regimul de tratament și se transferă pacientului la terapia combinată formularea entacaponă și levodopa.

Efectele secundare ale tratamentului cu levodopa. Una dintre manifestările de reducere a pragului de sensibilitate la anumite reacții adverse - tinde să apară pe cale orală (sau altele) pe fondul simptomelor hiperkinezie hiperkinezie. Astfel, tabloul clinic al bolii Parkinson, combină în mod paradoxal simptomele excesului de dopamină (hiperkinezie oral) și deficit (hipokinezie). Reducerea dozei de levodopa într-o astfel de situație nu oferă decât eliminarea temporară a hiperkinetic, după ceva timp apare din nou. hipotensiune arterială ortostatică în boala Parkinson apare de obicei într-o scădere relativ bruscă a tensiunii arteriale la scurt timp după luarea levodopa. Aceste reacții adverse au ambii agoniști de levodopa și ai receptorilor de dopamină și, astfel, a determina cauza efectului secundar nevoie de a reduce doza de formulare corespunzătoare.

Tulburările mintale în boala Parkinson poate manifesta ca depresie, anxietate, apatie, halucinații vizuale, agitație. Mai mult decât atât, aspect tipic, memorabile vise, vii. De-a lungul timpului, toate aceste tulburări sunt progresive și va apărea mai devreme sau mai târziu, în stare de veghe. Tratamentul tulburărilor psihice trebuie efectuate în colaborare cu un psihiatru. Uneori este suficient pentru a salva pacientul de anxietate și de teamă, deoarece acestea provoca o tulburări psihice aspre. Cele mai multe dischinezie medicament observate la vârf a medicamentului. Cel mai sigur mod de a le elimina - reducerea unei singure doze de levodopa în timp ce se menține doza zilnică. Prin urmare, doze fracționate mai mici de levodopa - cel mai bun mod de a preveni acest tip de dischinezie.

In stadiul final al bolii Parkinson principalele dificultăți asociate cu casexie, pierderea capacității de a picioare, mersul pe jos și auto-service. În acest moment este necesar pentru realizarea întregului complex de măsuri de reabilitare care vizează asigurarea condițiilor optime pentru activitatea de uz casnic de zi cu zi a pacientului. Trebuie amintit faptul că, în stadiile avansate ale bolii Parkinson devine o povară grea, nu numai pentru pacient, ci și pentru familia lui, ai cărei membri pot solicita nu numai terapeutice, dar, uneori, de îngrijire specializată.

Tratamentul chirurgical al bolii Parkinson este de a efectua degradarea stereotaxică ventrolateral nucleul talamusului și nucleul subtalamic și stimularea profundă a creierului. În cazul sindromului akinetic-rigid pronunțat recomandat pallidotomy. precum și stimularea electrică profundă a globus pallidus și nucleul subtalamic.

Prognosticul bolii Parkinson

Pentru boala Parkinson se caracterizează printr-o creștere constantă a simptomelor severe. În 25% din cazuri în primii cinci ani de boala apare invaliditate sau deces. La 89% dintre pacienți au supraviețuit 15 ani de boala Parkinson, în mod inevitabil, vine un grad sever de invaliditate sau deces. O scădere a ratei mortalității la pacienți cu boala Parkinson din cauza aplicării levodopa și creșterea speranței de viață.